(一)发病原因
病因不明，可由于中脑与间脑受损，致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起，Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症，少数患者有家族史。
(二)发病机制
主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关，下丘脑对促性腺激素，促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用，并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系，进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间，似乎有一条界限，该界限与脊髓节段似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。
另有研究认为，下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关，起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷，如甲状腺功能亢进症，垂体功能低下及间脑炎等，损伤，精神因素，月经初期及妊娠均可为诱因，目前对遗传因素作用的看法尚未统一。
尚无有效预防措施，适当注意休息，加强营养，按摩和体疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。
皮肤松弛起皱，糖尿，全身消瘦型，下半身消瘦型，两侧颊部及颞部凹入，多尿，单纯性上半身消瘦型，心动过速，腹痛，上半身肥胖型
进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的，边界清楚的，皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生，肥大。
由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
1.多数病人在5～10岁前后起病，女性较常见，起病及进展均较缓慢，病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布，病程持续2～6年可自行停止，病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，面颊，眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容，部分病人臀部，髋部可出现明显的皮下组织增生，肥大，但手足常不受影响。
2.病人可表现为脂肪组织消失，特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存，以不同方式结合成本病的基本特征，根据结合方式不同可表现为下述类型：
①上半身正常，下半身肥胖型;
②上半身消瘦，下半身肥胖型;
③单纯性上半身消瘦型;
④上半身肥胖型;
⑤下半身消瘦型;
⑥全身消瘦型;
⑦半身肥胖型。
3.病人可合并皮肤湿度改变，发汗异常，多尿，糖耐量降低，心动过速，血管运动不稳定，血管性头痛，腹痛，呕吐，皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现，个别病例可合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良，甲状腺功能异常，肢端肥大症和月经失调等，一般在发病后5～10年内症状渐趋稳定。
4.病人的肌肉，骨质，毛发，乳腺及汗腺均正常，无肌力障碍，多数病人的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响，最近报道可并发霍奇金病，硬皮病。
5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变，除累及头部，面部，颈部，躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外，还可伴有高血脂，糖尿病，肝脾肿大，皮肤色素沉着，心脏及肌肉肥大等。
化验检查可发现血清乳糜微粒，前β脂蛋白，甘油三酯增高，70%患者C3降低，90%有肾炎改变。
1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。
2.肌电图显示肌肉及神经均正常。
3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。
(一)治疗
1.目前本病尚无特效疗法，可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区，有些病人可逐渐出现局部脂肪组织增长，恢复正常形态。
2.如病变较局限或由于职业需要，可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养，并配合按摩和体疗后，可重新获得失去的脂肪。
(二)预后
本病起病及进展均较缓慢，通常呈自限性，持续2～6年可自行停止。
进行性脂肪营养不良适当注意休息、加强营养、按摩和理疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。应给予适当补充营养，包括蛋白质、脂肪和微量元素。一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、鱼、虾等海产品。保健方面要注意生活规律，避免劳累，避免着凉感冒等。
宜吃食物
1、宜吃新鲜蔬菜水果；2、宜添加富含维生素D和钙的辅助食品。
忌吃食物
1、忌吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物；2、忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物； 3、忌吃芝麻、芝麻油、葱、姜和各种香气浓郁的调味料。
日常生活饮食方面多加注意，饮食中避免吃含高脂肪类的食物；适量吃点含高蛋白的食物，比如豆制品、蛋类、精瘦肉等；不要偏食；多吃水果和蔬菜。
