一、原发性:家庭性或散发性。
二、其它遗传性疾病:肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及lowe综合征(脑-眼-肾综合征)。
三、药物及毒物:如铅,镉,汞,铜等中毒,长期应用碳酸酐酶抑制剂,过期四环素,注射精氮酸,赖氨酸等。
四、其它疾病:如甲状旁腺功能亢进,多发性骨髓瘤,干燥综合征,自体免疫性肝炎,移植肾排异反应,维生素D过多等。
1.预防:
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有肾钙化则多遗留肾功能障碍。
2.其他注意事项:
1)如诊断时已有肾钙化则多遗留肾功能障碍。
2)典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表现为范可尼综合征。
乏力,食欲不振,恶心,恶心与呕吐,脱水,多尿,肾区钝痛,肾钙化,便秘,骨痛
一、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力,厌食,恶心,呕吐等症状。
二、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠,钾,钙的丧失,虽酸中毒可致骨质脱钙,尿钙排泄,但引起骨损害及肾石症者少见;因到达远端肾小管的离子增多,与钾交换增多,仍可出现低钾症。
三、典型患者尿中尚可有葡萄糖,氨基酸,尿酸及磷酸排泄增加,而表现为范可尼综合征。
一、尿PH值。
二、X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石。
三、确诊需作尿H2CO3-排泄率测定(碳酸钠负荷试验)口服法:每日口服碳酸氢钠1-10mEq/kg,每3天增量1次,直至血浆CO2结合力正常,然后测定血浆和尿的H2CO3-及肌酐(Cr)。
II型肾小管性酸中毒治疗方法
药物治疗:
(1)除去原发因素。
(2)用NaHCO3纠正酸中毒:由于服药后血HCO3-浓度提高,尿中HCO3-排量亦增加,故需较大剂量的Na HCO3,一般为每日5~10mEq/kg,也有每日达15mEq/kg或以上者。重症可并用双氢克尿噻及限制钠的入量,以减少尿HCO3-的排泄。
(3)补钾:尿中排泄HCO3-增加会加重尿K+的丢失,故需注意补钾。
(4)有维生素D缺乏表现时也应予以补充。
宜吃食物
1、宜吃新鲜的蔬菜水果; 2、宜吃糖类食品和淀粉类食品; 3、宜吃清淡易消化的食物。
忌吃食物
1.忌食含盐量高、高蛋白的食物; 2.忌食胆固醇高的食物; 3.忌食腌制品、辛辣刺激性食物。
食疗方:
①猪肝粥:猪肝500g,大米100g,葱姜五味调味,猪肝洗净加水适量,煮7成熟,捞出切成条,再以大米100g,猪肝丝100g,煮成粥经常食用;
②黑芝麻粥:黑芝麻25g,大米随食量而定。黑芝麻捣碎,大米淘净,加水适量,煮成粥,经常食用。
饮食上以碱性食物、富含钾食物(西瓜、桔子)、含维生素D(鱼肝油)的食物为宜。
资料仅供参考,具体询问医生。