发病原因:
回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征是一种常染色体隐性遗传病发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑犹如银屑病。
发病机制:
发病机制还不很清楚。
首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。因此,冬季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用。
毛发异常,鳞屑,色素性皮损,局部游走性红斑
在出生时或生后不久即出现,皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性,其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病,躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害,原有老皮损消退后,在其他部位又可发生新的环状损害,不留萎缩,瘢痕或色素沉着,皮损在青春期可减轻,但很少自动消失,可有毛发异常,毛发短,脆,无光泽,眉毛,睫毛稀疏或缺乏,牙齿,甲可正常。
组织病理:示非特异性改变:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良,真皮中可见血管扩张,
(一)治疗
可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状,但停用后又复发。
(二)预后
皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。
冬季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。
宜吃食物
1.宜吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品; 2.宜吃蔬菜、水果。
忌吃食物
1.忌酒; 2.忌海鲜; 3.忌吃辛辣刺激性食物; 4.忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。
下列处方均有养血润肤之功效:
1. 桑椹粥:桑椹子15g、大枣30g、粳米60g同煮成粥。
2. 芝麻糕:糯米粉100g,黑芝麻30 g,红糖15g,先将糯米与红糖同煮为饭,打捣成糕,撒布黑芝麻于糕上。
3. 木耳肉皮胨:猪皮100 g、黑木耳15 g、调料适量,先将猪皮洗净切碎熬到成胨,待成时加入黑木耳,调料即可。
4. 甲龟龙眼粥:龙眼肉20 g、甲鱼肉30 g、糯米50 g,同煮成粥,食前加调料适量。
5. 每日以乌枣10 g,糯米50 g,黑芝麻12 g,黑豆子15 g,煮粥食用。
6. 海参粥:粳米、肥海参各60 g同煮成粥。
7. 麻枣糖:蜂蜜500 g、冰糖300g,黑芝麻60 g,乌枣200 g、先将乌枣煮熟,去皮核,取肉捣烂,加入黑芝麻,再将蜂蜜熬制,待成膏时,加入枣泥,黑芝麻,切成糖块大小,经常食用。