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概述:坏死性结节病样肉芽肿病
疾病常识
1.病因

(一)发病原因

NSG病因不明,有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

(二)发病机制

坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变,其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻,组织学表现包括:①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死,可以相当广泛;③血管炎,所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集,伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间,肉芽肿融合形成肺实质内的小结节,肺内浸润类似结节病,肉芽肿病变在胸膜,支气管血管束和叶间隔处分布,融合的肉芽肿常侵犯胸膜,坏死常大小不一,从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死,肌性动脉和静脉为血管炎所累及,可以有3种形态,即坏死性肉芽肿,巨细胞血管炎,单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润,NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

2.预防

(1)加强营养,增强体质。

(2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。

(3)避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。

早期诊断,了解感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制感染。

诊断方法
1.症状

藏毛窦,结节,胸痛,气急,肺外症状,肉芽肿


咳嗽是常见症状,其他症状尚有发热,胸痛,气急,不适和体重减轻,症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关,15%~25%的患者无症状,本病肺外器官较少累及,但有文献报道13%的患者伴有肺外症状,包括眼,脑及周围神经,骨骼肌和消化道等。

 

2.检查

病理检查是诊断本病的主要依据。

X线检查常见改变为弥漫性双肺或单肺小结节或浸润,约1/3患者仅表现为孤立性单侧小结节,有时可见肺浸润并有空洞形成,典型NSG肺门淋巴结肿大不常见,但也有报道可见于79%的患者。

治疗方法
1.治疗

治疗及预后

该病预后较好,部分无症状患者未给予治疗,在随访过程中未发现病灶进展。对于症状严重或病灶进展的患者可予糖皮质激素治疗,疗效较好。对于激素治疗过程中疾病进展或激素治疗后复发者,或在激素治疗过程中出现不能耐受的不良反应者,可加用免疫抑制剂治疗,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等,但目前相关报告较少。

在予激素治疗前,必须排除感染性肉芽肿可能,如结核、真菌等。本病例对激素治疗反应非常好。

 

2.护理

一、营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡。多吃豆类,蘑菇类食物。

二、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

三、新鲜清淡饮食:不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡,易消化的食物,保持大便通畅;可适当多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤。

四、少食发性、刺激食物:少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾等发性食物,不吃煎炸熏烤的食物,不吃味重的食物。忌烟、酒,不吃辛辣、粗糙的食物。
 

3.饮食保健

宜吃食物

1、宜补充足量脂肪; 2、宜食富含维生素C的食物;3、宜补充蛋白质 ;4、宜补充含有微量元素锌的食物。

忌吃食物

1、限制动物脂肪; 2、忌烟酒; 3、忌刺激性食物和兴奋性饮料。


饮食原则 

1、饮食宜清淡。喝清彻的饮料或汤水.如肉汤、果汁、茶等,放凉后慢慢啜饮。  

2、多吃新鲜水果和蔬菜。  

3、多饮茶水或清淡饮料。  

4、禁忌酒、辣椒、生姜、大蒜、肉桂等,这些均属辛辣之品。  

5、忌烟。  

6、不要吃太热太冷的食品。  

7、忌吃油腻熏炸之物。

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疾病介绍

坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis,NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病,其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿,伴血管炎和大片坏死。截至2002年,国外报告的该病仅120余例。目前对于NSG的发病机制尚不清楚,部分学者认为可能与免疫机制有关。

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