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概述:获得性循坏抗凝物质增多综合征
疾病常识
1.病因

多次输新鲜血浆(30%):

部分血友病患者反复多次输新鲜血浆,全血或抗血友病球蛋白,产生了因子Ⅷ的抗体,但其产物与输血次数,频率及种类无平行关系,可能与家族特异性或与人类的白细胞抗原(HLA)有关,发生率占5%~21%;

免疫反应疾病(30%):

伴随免疫反应或如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,溃疡性结肠炎,支气管哮喘,青霉素反应等,健康妇女在妊娠后期或产后1到数月内产生,因子Ⅷ抑制物是一种抗体,绝大多数属IgG,少数为IgG和IgM混合存在,通常以IgG的κ轻链型为多见,也有κ和λ轻链混合型。

其他因素(20%):

医源性抗凝物质主要肝素及双香豆素抗凝药两种。

2.预防

首先需养成良好的生活习惯,建议晨起空腹饮一大杯温开水,补充在夜间睡眠时从呼吸,皮肤排出体外的水分,从而稀释血液,并要戒烟,戒酒,饮食清淡,不要盲目进行静脉输液治疗,因为静脉用药可能产生某些副作用,一定要在医生指导下选择最佳的治疗方法。

诊断方法
1.症状

反复出血,出血倾向


临床表现随原发病而不同,出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定,抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零,典型血友病的出血症状,可因严重的出血死亡,因子V及因子Ⅷ临床出血症状较轻,但有外伤或手术后可能出血较重;系统性红斑狼疮抑制物临床上无显著出血,但外科手术中可出现出血并发症。

2.检查

在正常人的血液或去钙的血浆中加入少量患者血浆后,凝血时间,部分凝血活酶时间及复钙时间延长,则提示有抗凝物质存在,本病与凝血因子缺乏症的区别,在于后者血浆中加入少量正常人血浆即能纠正,而有抗凝物质者则不能纠正,因子Ⅷ缺乏可测抗凝物质滴度及作抗体中和试验,肝素样抗凝物可作凝血酶时间甲苯胺蓝纠正试验证实。

治疗方法
1.治疗

积极治疗原发病。部分病人可自动缓解。如有抗因子Ⅷ抗体时,可大量输入因子Ⅷ制剂或血浆充分中和抗体,若中和无效可行血浆置换法治疗。也有输入凝血酶原复合物可获得止血,可能与输入因子Ⅸ、X有关。也有主张大剂量丙球可拮抗Ⅷ因子抗体活力及抗体中和。近年认为对健康人或用抗生素后出现因子Ⅷ抑制物增高的患者用强的松联合免疫抑制剂有一定疗效。因子Ⅸ抑制物输因子Ⅸ中和抑制物减轻出血为主要措施。因子XⅢ抑制物引起出血时可输新鲜血浆和近期库存血浆中和抗体止血。

糖皮质激素及免疫抑制剂对系统性红斑狼疮引起抗体有时可能有效。鱼精蛋白治疗肝素样抗凝物质,常有明显疗效。

2.护理

饮食清淡富有营养,注意膳食平衡

忌辛辣刺激饮食,如辣椒、大蒜、洋葱等。

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

忌吃食物

1.忌吃油腻难消化食物;2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;3.忌吃高盐高脂肪食物。


饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。

忌辛辣刺激饮食,如辣椒、大蒜、洋葱等。

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疾病介绍

获得性循坏抗凝物质增多综合征是指血液中循坏抗凝物质增多(包括肝素样抗凝物质过多,抗凝药物过量、狼疮抗凝物质等)引起的以出血为主要症状的一组疾病。临床表现随原发病而不同。出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定。抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零,典型血友病的出血症状,可因严重的出血死亡。

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