(一)发病原因
目前对膈肌膨出的病因尚不完全清楚,但一般认为与先天和后天因素有关,先天性膈肌膨出只是膈肌纤维发育不良,比较纤薄无力,严重者似半透膜,膈神经无病变,多数学者认为是胚胎时期胸腹膜肌化不全或不肌化导致膈肌薄弱引起,常与发育异常相关联,部分患者有染色体的异常表现,后天性膈肌膨出则是膈神经损伤或病变引起的,在婴儿,产伤,先天性心脏病或纵隔肿瘤手术时的损伤是最多见的原因;在成人,恶性肿瘤(如肺癌,胸腺瘤,恶性生殖细胞瘤,非霍奇金病)的侵犯,心脏直视手术时心脏表面冰屑降温的影响,手术损伤(如纵隔切开术,胸腔内或颈部肿物切除术,锁骨下静脉或颈静脉导管及电极置入术)及高位颈段脊髓外伤易引起膈神经麻痹及膈肌膨出,成人特发性膈神经麻痹及膈肌膨出可能是亚临床病毒感染所致。
(二)发病机制
膈肌的肌纤维先天性发育不全或出生时膈神经受损伤,造成膈肌麻痹,肌纤维萎缩,致膈肌的一叶呈薄膜状,膈顶位置显著升高,这种情况称为膈肌膨出,多数病例膈肌膨出仅发生在一侧,成年人多见于左叶,婴幼儿则多见于右叶,膈肌膨出产生的临床症状轻重不一,婴幼儿病例因膈肌位置升高,肺下叶受压萎陷和腹内脏器位置升高,可引起急性呼吸窘迫和饲食困难等症状。
对于先天性的膈肌膨出无有效的预防措施,而后天性因素导致的膈肌膨出则主要是积极治疗原发性疾病,控制感染,对于神经损伤的患者应积极进行治理,尤其是膈神经和颈部神经损伤的患者。
消化不良,嗳气,食欲减退,气短,呼吸困难,恶心,顽固性呃逆,膈麻痹,胸闷,腹胀
膈肌膨出症无论是先天性还是后天性其病理变化基本相同,正常状态下平静呼吸膈肌上下移位为1~2cm,因膈肌运动进入肺内的空气为吸入量的75%~80%,膈肌膨升时膈肌极度松弛和抬高,肺有效通气容积减少,同时加上膈肌的矛盾运动造成严重的通气功能障碍,患者可出现气短,呼吸困难,甚至紫绀,膈肌上移改变了胃食道角的正常解剖,还可出现腹胀,食欲减退,消化不良等消化道症状,严重者甚至出现间歇性部分性肠梗阻。
对本病的检查一般有以下几种:
如肺部感染时血白细胞可增高。
1、胸部正侧位X线检查 病变侧膈肌异常升高,有时还可看到基底段肺不张的表现,透视时,令病人做突然的吸气动作,可清楚地看到病变侧膈肌的矛盾运动,尤其是后天性膈肌膨出较明显,如向前位胸片显示一侧膈肌全部或部分抬高和连续不中断的膈肌影即可确诊。
2、胸部CT,MRI,超声波或同位素扫描 有助于鉴别膈肌麻痹和膈疝。
3、肺功能检查 判断膈肌无力的程度,目前多采用立位与卧位时潮气量的差值(△Vc)来评定膈肌功能,文献报道膈肌膨出症一般表现为局限性通气障碍,潮气量平均减少74%~81%预计值,局限性患者肺功能多无明显影响。
(一)治疗
腹脏突出症只有在产生症状时才具有临床治疗上的意义:
(1)药物不能控制的呼吸功能衰竭。
(2)伴胃肠道梗阻症状时。
(3)不能与肿块、膈疝鉴别的病例。
1947年Bisgand首次对腹脏突出症进行了手术治疗并获得成功,其关键是通过手术阻止膈肌继续上移和消除矛盾运动。手术方法是膈肌折叠术,包括膈肌不切开折叠法、膈肌切开折叠法和膈肌部分切除后的对端褥式缝合法。近年来亦有电视胸腔镜下进行膈肌折叠术个例报道 。其中膈肌折叠法因为能在直视下缝合避免损伤膈下脏器,安全可靠,而被多数学者采用,本文2例腹脏突出症即采用膈肌切开折叠法。
[治疗原则]
1.无症状或症状轻微者可行药物对症治疗及定期随访观察膈肌有无进展性升高;
2.有明显症状者应行手术治疗将膈肌尽量恢复到正常位置,减少对心肺的压迫。
3.婴幼儿有严重的呼吸、循环系统症状者应紧急行外科手术纠正。
临床上出现明显症状的病人,应选择适当时间进行外科治疗。治疗的目的是将膈肌恢复到正常的部位,以稳定纵隔和得到更多的正常换气。婴儿膈肌膨出,若有严重的呼吸困难和发绀,立即行气管内插管和机械呼吸,并准备进行紧急的外科治疗。最常用的方法是经胸膈肌折叠术。即经胸部切口,将过大的薄弱的膈肌折叠缝合,并可覆盖合成纤维织片加固缝合,使膈肌缩短,位置下降。术后呼吸及消化器官的症状,即可得到改善。腹脏突出症手术治疗效果满意,手术并发症及死亡率很低,术后患者动脉血氧分压和氧饱和度显著提高,通气功能明显改善。
对于双侧膈肌膨出的病人,可采用经腹径路,同时纠正双侧病变,但也有人主张仍经胸手术,分期进行,两期手术间隔数周。膈肌折叠后,如某个区域薄弱,可以用自体或人工材料加强。临床上出现明显症状的病人须经胸部切口,将过大的薄弱的膈肌折叠缝合,并可覆盖合成纤维织片加固缝合,使膈肌缩短,位置下降。术后呼吸及消化器官的症状,即可得到改善。
(二)预后
手术治疗疗效满意预后良好。老年患者反复合并呼吸道感染预后不良。
1.同情安慰病人,认真听取病人的不适,并给予及时的处理。
2.注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性,
宜吃食物
1、宜吃细软食物为主; 2、宜吃富含维生素多的食物; 3、宜吃富含蛋白质的食物。
忌吃食物
1、忌吃刺激性的食物;2、忌吃酸性食物及酸性水果;3、忌吃容易产气性的食物。
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。
