(一)发病原因
病因不详。
(二)发病机制
1.大体检查 骨纤维肉瘤是一种破坏性，浸润性病变，其大小为1.5～20cm，肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关，分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维，其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物，分化差的纤维肉 瘤是软的，其内容为鱼肉样和有黏液病灶，大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的，但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区，可以有假性包膜，使其与病骨分开。
2.显微镜检查 组织学检查可将纤维肉瘤分为：分化好的，分化中等，分化差的肿瘤，或是将其分为Ⅰ～Ⅳ级，级数越高代表分化越差，肿瘤分级，分类的标准是客观的，是由细胞数，有丝分裂活动，胶原的产生，核的形态及全部组织类型进行综合评价，大多数纤维肉瘤属中等，或是分化差的类别，恶性程度高的病人生存率低。
分化好的纤维肉瘤是由长方形和梭形细胞所组成，细胞核细长肥硕，染色较淡，细胞形态和大小尚一致，呈束状排列，有时呈漩涡状，细胞分布较疏松，胞质丰富，间质中有较多的胶原纤维，核分裂仅偶尔见到，分化较差的骨纤维肉瘤中，细胞数目增加，细胞排列紧密，相应的胶原含量减少;核较大呈圆形或卵圆形以及不规则的，染色质粗大，成丛且分布不则，常见有核仁较明显，核分裂活动增加，在分化差的纤维肉瘤中常有坏死及出血。
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
骨痛，生长缓慢，腕关节内积血及活动受限
骨纤维肉瘤的发病率较骨肉瘤及软骨肉瘤低，男女发病率相同，常见于成年人，多数发病在30～60岁之间，多数病人起病缓慢，主要症状为疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重，另外有肿胀，关节活动受限，包块等症状，并发病理性骨折者较多，第一次就诊并发骨折者约有33%。
好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤，约有70%病例侵及长管状骨，病变好发部位依次为：股骨(40%)，胫骨(16%)，肱骨(10%)，腓骨(3%)，桡骨(1%)，尺骨(0.5%)，膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%，手及足部小骨少见，骨盆骨发病约为9%，颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。
在长管状骨，干骺端是好发部位，干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的，虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。
X线检查：骨纤维肉瘤的X线特点是：①呈地图形，虫蚀型，穿凿型溶骨性骨破坏，一般由正常骨质到病变骨质之间的转化带宽，②很少有骨硬化及骨膜反应，若有骨膜反应，可以表现为板层样，放射状及Codman三角，同时可有骨皮质破坏及软组织包块。
在管状骨纤维肉瘤可位于中心或偏心，在管状骨内纤维肉瘤，如果呈偏心位，病变呈地图样破坏，而且仅侵及部分骨皮质，其预后较没有这些特点者好。
实际上骨纤维肉瘤的X线异常并无特别的特异性，一般给人的印象是一个侵袭性或者恶性病变，由于病变中没有钙化及骨化的表现，根据这一点可以和骨肉瘤及软骨肉瘤相鉴别，但纤维肉瘤如与恶性纤维组织细胞瘤，毛细血管扩张骨肉瘤，淋巴瘤，浆细胞骨髓瘤和骨转移瘤相鉴别，则有一定困难，有时其他影像学方法可以提供更多一些资料，但是没有特殊诊断意义。
骨纤维肉瘤在诊断时必须做活体组织采取，根据活检的结果制定不同的治疗方案。因化疗及放疗对纤维肉瘤均不敏感，故治疗以手术切除为主。对组织学分化较好的纤维肉瘤可做根治性局部切除，对分化差的纤维肉瘤，其恶性程度高应做截肢术或关节离断术。纤维肉瘤的预后较骨肉瘤佳，但总的生存率不够高，5年生存率为28.7%～34%，10年生存率为21.8%～28%。病人晚期多经血液转移至肺。
生活护理
宜吃食物
1、宜吃富含硒元素的食物； 2、宜吃富含钙磷的食物； 3、宜吃富含优质蛋白质的食物。
忌吃食物
1、忌吃不容易消化的食物，如年糕、豆芽、米粑； 2、忌吃容易产气的食物，如红薯、洋葱； 3、忌吃辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒、生蒜。
饮食原则
宜吃新鲜的蔬菜和水果，如苋菜、油菜、大白菜、西兰花、苦瓜、马铃薯、山楂、柠檬、鲜枣、柑橘、猕猴桃等。
有疼痛者宜吃香菜、萝卜、薏仁米、丝瓜、核桃、鸭血、南瓜等。
饮食禁忌
忌烟、酒、咖啡、浓茶等。
忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
忌辣椒、桂皮、葱、蒜等刺激性食物。
忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。
