真性红细胞增多症：可生存10～15年以上。出血、血栓形成和栓塞是主要死因。个别可演变为急性白血病，大多2～3年内死亡。

原发性血小板增多症：进展缓慢，多年保持良性过程。约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。

原发性骨髓纤维化症：肯定诊断后中位生存期为5年。近20%的患者最后演变为急性白血病。死因多为严重贫血、心力衰竭、出血或反复感染。

耳鸣，眩晕，食欲减退，健忘，视力障碍，红细胞增多，乏力

真性红细胞增多症

中老年发病，男性多见。起病隐匿，偶然查血时发现。血液黏滞度增高可致血流缓慢和组织缺氧，表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状。伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死。常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管，严重时瘫痪。嗜碱性粒细胞增多，其嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可致消化性溃疡;刺激皮肤有明显瘙痒症。血管内膜损伤、血小板第3因子减少、血块回缩不良等，可致出血倾向。高尿酸血症可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。

患者皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指趾及大小鱼际)为甚。眼结合膜显著充血。患者后期可合并肝硬化，称为Mosse综合征。患者多有脾大，可发生脾梗死，引起脾周围炎。约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。

原发性血小板增多症

起病缓慢，可有疲劳、乏力。以血小板增多，脾大，出血或血栓形成为主要临床表现。

原发性骨髓纤维化症

中位发病年龄为60岁，起病隐匿，偶然发现脾大而就诊。症状包括乏力、体重下降、食欲减退、左上腹疼痛、贫血、巨脾引起的压迫症状以及代谢增高所致的低热、出汗、心动过速等。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本症的晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。也有合并肝硬化，因肝及门静脉血栓形成，而致门静脉高压症。

真性红细胞增多症

(一)血液

红细胞容量增加，血浆容量正常。红细胞计数(6～10)×10¹²/L，血红蛋白170～240g/L。由于缺铁，呈小细胞低色素性红细胞增多。网织红细胞计数正常，可有少数幼红细胞。白细胞增多，(10～30)×10⁹/L，可见中幼及晚幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高。可有血小板增多，(300～1000)×10⁹/L。血液黏滞性约为正常的5～8倍。放射性核素测定血容量增多。

(二)骨髓

各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少。粒红比例常下降。铁染色显示贮存铁减少。巨核细胞增生常较明显。

(三)血液生化

多数患者血尿酸增加。可有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12结合力增加。血清铁降低。血液和尿中红细胞生成素(EPO)减少。

原发性血小板增多症

(一)血液

血小板(1000～3000)×10⁹/L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。白细胞增多(10～30)×10⁹/L之间，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。如半固体细胞培养有自发性CFU-Meg形成，则有利本病的诊断。

(二)骨髓象

各系明显增生，以巨核细胞和血小板增生为主。

原发性骨髓纤维化症

(一)血液

正常细胞贫血，外周血有少量幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一，常发现泪滴形红细胞，有辅助诊断价值。白细胞数增多或正常，可见中幼及晚幼粒细胞，甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，无Ph染色体。晚期白细胞和血小板减少。

(二)骨髓

穿刺常呈干抽。疾病早期骨髓有核细胞增生，特别是粒系和巨核细胞，但后期显示再生低下。骨髓活检显示非均一的胶原纤维增生。

(三)脾穿刺

表现类似骨髓穿刺涂片，尤以巨核细胞增多最为明显。

(四)肝穿刺

有髓外造血象，肝窦中有巨核细胞及幼稚细胞增生。

(五)X线检查

部分患者盆骨、脊柱、长骨近端有骨质硬化征象，骨质密度增高，小梁变粗和模糊，并有不规则骨质疏松透亮区。

真性红细胞增多症

(一)静脉放血

每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×10¹²/L以下，血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意：①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高;②反复放血可加重缺铁;③老年及有心血管病者，放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时，应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆，以保持血容量并降低血黏滞度，避免放血后血栓形成的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。

(二)化学治疗

羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂，每日剂量为10～20mg/kg，维持白细胞(3.5～5)×10⁹/L，可长期间歇应用，以保持红细胞在正常水平。

环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。

(三)α-干扰素

抑制细胞增殖，300万U/m²，每周3次，皮下注射。

放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病，现基本不用。

原发性血小板增多症

(一)血小板单采术(plateletpheresis)

可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量，连续3天，每天一次。

(二)骨髓抑制药

年轻无血栓及出血者，不一定需用骨髓抑制药。血小板大于1000×10⁹/L，有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每日15mg/kg，可长期间歇用药。白消安、32P效果佳，但有引起继发性白血病的危险，现已少用。

(三)α-干扰素

抑制细胞增殖，300万U/m²，每周3次，皮下注射。

放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病，现基本不用。

(四)抗凝治疗

阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。

原发性骨髓纤维化症

1.小剂量反应停和激素治疗： 反应停50mg/d，泼尼松30mg/d，连用3个月，约60%的患者有脾缩小，血小板增加，白细胞减少的疗效。

2.纠正贫血：  严重贫血可输红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放，红细胞生成素也有一定疗效。

3.羟基脲和活性维生素D3(骨化三醇，calcitriol) ： 当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时，可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3，(骨化三醇，calcitriol)被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用。每日0.5～1.0μg口服，个别病例有效。

4.脾切除 指征：①脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大，肝功能衰竭或血小板增多，有形成血栓的可能，因而应慎重考虑。

5.异体造血干细胞移植：  可根治本病，但相关失败率高。

宜吃食物

1.宜吃增加造血原料的食物； 2.宜吃维生素PP含量高的食物； 3.宜吃维生素B12含量高的食物。

忌吃食物

1.忌吃寒凉性的食物； 2.忌吃刺激性的食物。

1、饮食要合理，增加蛋白质、维生素等的摄入，多吃蔬菜、水果等。

2、适当的进行一些锻炼，增强体质。