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概述:播散性黄瘤伴尿崩症
疾病常识
1.病因

(一)发病原因

本病是一种正常血脂性黄瘤病,偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生,约50%病例伴发尿崩症。

(二)发病机制

尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤,压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致,一些学者把本病归于组织细胞增生症病组,但其不存在组织细胞增生,目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒,S-100和OKT6抗体染色呈阴性,很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生,随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿,大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。

2.预防

本病是一种正常血脂性黄瘤病偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高),发生约50%病例伴发尿崩症。

诊断方法
1.症状

结节,利尿,尿崩,丘疹


临床上有3大特征性症状:

1.播散性皮肤丘疹性黄瘤 皮损为半球形丘疹和结节状,呈暗黄色或棕黄色,它可长到豌豆大小或更大,主要对称性分布于双睑,颈部两侧及关节屈侧部,皮损可融合成疣状,变成红色或棕色。

2.黏膜黄瘤 皮损多发,几乎每个病例都可发生,主要见于口腔,咽后壁,鼻咽部及喉部,也可见于支气管甚或细支气管,黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体,也有脑黄瘤的报告。

3.尿崩症 约50%病人存在尿崩症,部分原因是对抗利尿激素的反应,尿比重有时相对较高,这种情况并不常见。

脂蛋白代谢正常,甘油三酯和胆固醇水平趋于正常,但疾病过程中也可能多有升高,原因不清楚,骨髓,脑,呼吸道,心脏,肾脏,肝脏,胰腺,淋巴结,子宫及肌肉等器官均可受累。

 

2.检查

组织病理:最初皮损是单一形态的组织细胞增多症状,随后发展成炎性肉芽肿伴大量的白细胞,嗜酸性粒细胞,淋巴细胞及巨噬细胞浸润,最后形成富含脂质和脂蛋白的大小黄瘤细胞,Touton型巨细胞。

治疗方法
1.治疗

中药治疗:降血脂单味中药有杜仲、首乌、虎杖、丹参、山楂、瓜蒌、丝瓜络、皂角、草决明、泽泻等。成药有脉安冲剂等,可按具体情况选用。

播散性黄瘤伴尿崩症西医治疗方法 根据症状而定,皮肤黏膜结节能通过切除、电外科或液氮而去掉,可应用糖皮质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以抗利尿激素或安妥明治疗,它们据称能刺激ADH分泌。

预后:本病进展缓慢,在黏膜和脑受累的病例,预后不确定,如果临床表现以皮肤黄瘤为主,则预后良好。皮损自发消退和尿崩症均可发生。

2.护理

避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高,从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热,化燥伤阴,加重本病烦渴等症状。

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃水分含量高的食物; 2.宜吃DHA含量高的食物; 3.宜吃不饱和性脂肪酸含量高的食物。

忌吃食物

1.忌吃过于咸味的食物; 2.忌吃过于油腻性的食物; 3.忌吃发物的食物。


忌饮茶叶与咖啡。茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因,能兴奋中枢神经,增强心肌收缩力,扩张肾及周围血管,而起利尿作用,使尿量增加,病情加重。

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疾病介绍

播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症,二者特异性的结合。很少见,主要发生于幼儿和青少年,男女之比为2∶1,遗传方式不明。

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