(一)发病原因
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(二)发病机制
基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP,ATP,5-羟色胺,钙离子等均减少。
遗传方式未明,但已发现有些患者呈常染色体显性遗传。
鼻出血,牙龈出血,月经量多,皮肤出血斑
患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑,牙龈出血,鼻出血,月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。
1.血小板数及形态正常。
2.出血时间延长。
3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波则有不同程度的异常。
4.血小板致密颗粒内容物ATP,ADP,5-HT,Ca2 等明显减少,整个血小板ATP/ADP≥3.0。
属于遗传病,暂无有效预防方法。及早发现及早就诊。
治疗
出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。
调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累
宜吃食物
1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食; 2.宜吃新鲜蔬菜和水果。
忌吃食物
1.忌食辛辣、生冷、油腻、腥臭等不易消化; 2.忌食坚硬或油炸的食品; 3.忌食生冷、隔夜或变质的食品。
日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质、必需的微量元素(铁、铜等)、叶酸和维生素B12等营养食物,如动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。