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概述:δ-贮存池病
疾病常识
1.病因

(一)发病原因

目前暂无相关资料

(二)发病机制

基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP,ATP,5-羟色胺,钙离子等均减少。

2.预防

遗传方式未明,但已发现有些患者呈常染色体显性遗传。

诊断方法
1.症状

鼻出血,牙龈出血,月经量多,皮肤出血斑


患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑,牙龈出血,鼻出血,月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。

 

2.检查

1.血小板数及形态正常。

2.出血时间延长。

3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波则有不同程度的异常。

4.血小板致密颗粒内容物ATP,ADP,5-HT,Ca2 等明显减少,整个血小板ATP/ADP≥3.0。

治疗方法
1.治疗

属于遗传病,暂无有效预防方法。及早发现及早就诊。 

治疗   

出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。

2.护理

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食; 2.宜吃新鲜蔬菜和水果。

忌吃食物

1.忌食辛辣、生冷、油腻、腥臭等不易消化; 2.忌食坚硬或油炸的食品; 3.忌食生冷、隔夜或变质的食品。


日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质、必需的微量元素(铁、铜等)、叶酸和维生素B12等营养食物,如动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。

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疾病介绍

δ-贮存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质性疾病,以患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。

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