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概述:分流性高胆红素血症综合征
疾病常识
1.病因

系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

2.预防

积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。

诊断方法
1.症状

尿胆原排泻增加,腹泻,腹胀,恶心,黄疸,消化不良


男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。

2.检查

血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

血液检查,肝组织活体检查。

治疗方法
1.治疗

有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。

2.护理

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃促进排便的食物; 2.宜吃含有活性的益生菌的食物; 3.宜吃含有纤维素丰富的食物。

忌吃食物

1.忌吃高蛋白质的食物; 2.忌吃过于精细的食物; 3.忌吃脂肪含量高的食物。


少食火锅等辛辣刺激食物。

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疾病介绍

分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征,系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

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