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概述:肺动静脉瘘
疾病常识
1.病因

血管壁肌层发育不良(30%):

这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲、扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓。病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因。

肺部病变(25%):

病变分布于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可在1mm或累及全肺,常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘,支气管扩张或其他畸形,右肺下叶缺如和先天性心脏病)。

 

2.预防

本病是一组先天性前疾病,故对本病的预防主要对其并产症的预防。肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生,只要采取积极的措施,可以预防或减少。因此,对患者术前要用抗生素治疗,减少咳嗽和痰量, 训练患者做有效的排痰咳嗽,术后要鼓励和协助患者有效咳痰,将并发症减少到最低限度。

诊断方法
1.症状

头晕,气短,呼吸困难,呼吸急促,胸痛,乏力,惊厥,动作样壁


①本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。

②25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状。

③35%~50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血。

④肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有血胸。

⑤若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

2.检查

(1)X线表现

表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等 ,密度均匀,边缘清晰,或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影,供血动脉 与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大。

(2)肺动脉造影

肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法。肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及 程度,为临床治疗方法的选择提供依据。造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影。一般先进行选择性主肺动脉造影,正位投照。投照时要包括两肺整个肺野,以免遗漏病变。

(3)心导管检查和心血管造影

动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位,注意避免导管进入瘘内,警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小,可见扩张、伸长、扭曲的血管。

 

治疗方法
1.治疗

凡有症状且病变局限的病人,均需手术治疗。即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术。

 

2.护理
3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃胶原蛋白寒凉丰富的食物; 2.宜吃含锌元素、铁元素高的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。

忌吃食物

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃性味寒凉的食物。


饮食上注意多喝水,避免抽烟喝酒,避免吃辛辣刺激性的食物,多吃新鲜蔬菜水果,适当的多吃一些富含蛋白质和维生素的食物,以增加身体的营养情况。注意适当的多锻炼身体,多休息,避免劳累,以此提高身体抵抗力情况。

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疾病介绍

肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasis of the lung),毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外,本病有家族性,与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。

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