本病是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并产症的预防，肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前，术中及术后均可发生，只要采取积极的措施，可以预防或减少。

毛细血管扩张症，头晕，肺动静脉瘘，胸痛，乏力

肺动静脉瘘主要病理变化及临床特征

(1)病理改变

肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通，分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷，形成动静脉之间短路，短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张，形成囊瘘，肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环 ，有文献报道 ,当分流量大于25 %时患儿出现乏力,活动后气短,头晕乏氧等症状，如果分流量大及病史长者可出现紫绀，杵状指/ 趾和继发性红细胞增多，红细胞压积增高，Hb 增高，血液粘稠度增加，易形成肺血管内小血栓脱落可产生脑血栓或脑脓肿，PAVF 破裂或栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血和血胸，本病多单发,多发者占5 %～10 % ,可发生在肺组织的任何部位，但半数以上发生在右下肺叶，术中多能看到脏层胸膜包盖的囊性隆起或囊球样变化。

(2)主要临床表现

①本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现，分流量大者可出现活动后呼吸急促，紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿，多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。

②25%患者有惊厥，共济失调，复视等神经症状。

③35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄，咯血，血尿，消化道出血。

④肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸。

⑤若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

⑥ X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的，一个或多个圆形影，而心影大小正常，肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张，延长，扭曲。

⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低，选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

(1)X线表现

表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径大小不等 ，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影，供血动脉 与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大，根据上述特点，结合临床资料多数囊状PAVM s可作出明确诊断，不典型者平片诊断有一定困难，如复杂型多支供血囊状肺动静脉瘘，平片表现为大片致密影，很难根据X线平片作出正确诊断，弥漫型肺小动静脉瘘，多缺乏典型X线平片征象，可表现为肺叶或肺段分布斑点状阴影，也可表现为肺纹理增强，扭曲，有的病例平片无阳性所见，因此，弥漫型肺小动静脉瘘，X线平片诊断困难。

(2)肺动脉造影

肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法，肺动脉造影可明确病变部位，形态，累及的范围及 程度，为临床治疗方法的选择提供依据，造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影，一般先进行选择性主肺动脉造影，正位投照，投照时要包括两肺整个肺野，以免遗漏病变，选择 性主肺动脉造影后，视情况决定超选择性肺动脉造影，笔者通常将导管置于供血动脉进行超 选择性造影，投照时选择适当的角度，如右肺病变选右前斜位(15°～20°)投照，左肺病变 选左前斜位(15°～20°)投照，造影主要表现：单纯型囊状PAVMs可见瘤囊随肺动脉的充盈显影，引流肺静脉显影早于正常肺静脉，供血动脉及引流静脉均为1支，并见不同程度的迂曲扩张，较大的瘤囊可见对比剂排空延迟，复杂型囊状PAVMs可见2支或多支供血动脉及引流静脉，瘤囊内可见分隔，对比剂排空 明显延迟，弥漫型肺动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小血池充盈，病变部位肺静脉 提前显影。

(3)心导管检查和心血管造影

动脉血氧饱和度下降，心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在，颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险，在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张，伸长，扭曲的血管。

(4)超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描能够对PAVMs作出正确诊断，但前者无法确定病变的部位和范围，后者虽可确定病变的部位和范围，但无法观察具体解剖细节，近年来，磁共振 和螺旋CT用于PAVMs的诊断，有人认为螺旋CT及其三维重建对PAVMs的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

本病是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并产症的预防。肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生，只要采取积极的措施，可以预防或减少。因此， 对患者术前要用抗生素治疗，减少咳嗽和痰量，训练患者作有效的排痰咳嗽，术后要鼓励和协助患者有效咳痰， 以冀将并发症减少到最低限度。

肺动静脉瘤西医治疗方法 　　

凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。 　　

本病的治疗主要有以下两种选择： 　　

1. 栓塞治疗 　

是近年来随着心血管介入放射学技术的进展，开创的非手术治疗方法文献报告逐渐增多。最常用的栓塞材料为不锈钢弹簧圈，其次是球囊、组织粘合剂、可吸 收明胶海绵、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出,故放置前应准确定位。此方法的优点是不开胸，保留更多的肺组织，缺点是栓塞需要在X 线下定位，栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症，易导致肺炎，花费较高，治疗不彻底易复发。所以栓塞治疗是否为首选尚有争议。但对多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌，可考虑应用超小型不锈钢线圈，准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗。 　　

2. 手术治疗　

单发肺动静脉瘘，可楔形切除病变部位，或肺叶/ 肺段切除术，原则上尽可能保留最多的正常肺组织。但仍需注意病变肺的血供，肺动静脉瘘畸形可有多种变异，在病理切片时发现畸形的血管多种变异，有的病变肺组织较小术中很难发现，术后易复发。有文献报道，手术中B 超可准确找到肉眼看不到的微小的动静脉畸形病灶，协助定位切除病变组织 。

肺动静脉瘤中医治疗方法 　　

一、在重要动脉附近穴位合谷等穴针刺时，一定要掌握解剖情况，尽量避开血管。尤其要防止动静脉同时损伤。 　　

二、忌用粗针具，不使用缝衣针等非针灸针具。穴位注射，不要进针过深，乱提乱插，注射时应先抽回血。 　

三、 如发现有出血征象，应及时处理。

患者术前要用抗生素治疗, 减少咳嗽和痰量, 训练患者作有效的排痰咳嗽, 术后要鼓励和协助患者有效咳痰, 以冀将并发症减少到最低限度。

宜吃食物

1.宜吃含有胶原蛋白质丰富的食物； 2.宜吃性味平淡的食物； 3.宜吃低盐、低脂肪的食物。

忌吃食物

1.忌吃活血化瘀的食物； 2.忌吃含有咖啡因的食物； 3.忌吃让情绪激动的食物。

饮食注意事项：

1.海带肉皮冻(每日食之)，起到软坚化淤的作用。

2.蒜苗肉包子(蒜苗与肉比例为4：1)，抑制恶性肿瘤。

3.花生(但消化不良不能吃花生)，大枣，芦笋每日尽量食之,尤其大枣(每日6个)一年四季坚持。

4.每日吃豆及豆制品，每日一个苹果(有条件的炸汁)。

5.核桃每日三个，不能过食，多食便秘。

6.白萝卜常吃(白萝卜不能与红萝卜一起吃)。

7.咸菜，咸蛋与咸肉等腌制品尽量不食。

8.蒸米饭一定要把米淘干净(水为清水)否则有致癌成分。

9.加热菜要用微波炉(起到杀菌的作用)。

10.西红柿要多食，尤其是熟西红柿。