1、避免感染：感染后会加重特发性肺纤维化症状和病情，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，及时向医生汇报新发的症状，以尽快采取治疗。

2、学习和练习放松：学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧;因肌肉紧张而消耗过多的氧气，身体和精神放松可以避免。

3、戒烟：重要的就是戒烟，阻止肺进一步损害的最好方法就是停止刺激，戒烟困难者应该向医生寻求帮助。

4、科学的态度：保持积极平和的心态面对疾病。积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择。

5、保持适当的体重和良好的营养：体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。

6、定期随诊：及时发现苭物的不良反应和病情变化，调整治疗方案。

7、规律运动，保持体型：通过规律训练，使肌肉变得更有力，更能对抗疲劳。

紫绀，干咳，湿啰音，呼吸衰竭，低氧血症，气急

起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

血液学检查：血沉增快，免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。

胸部X线平片:早期IPF患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病理基础，为肺泡炎X线特征表现。随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细网格样，称网状影。晚期则出现粗线条和粗网纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出现气胸。

肺功能检查：一般常规通气功能测定可发现有关限制性通气功能障碍，有的气道阻塞，在与气道阻塞性疾病鉴别很有帮助。IPF肺功能检测为限制性通气障碍为特征。

1.西医药物治疗

(1)糖皮质激素。

(2)免疫抑制剂或细胞毒药物。

(3)抗氧化剂。

(4)抗纤维化药物。

(5)受体抑制剂。

(6)免疫调节剂。

(7)其他药物。

(8)基因治疗方法。

2.中医治疗方法

(1)中医特色疗法(中药输液、穴位贴膏、中药雾化、耳穴、针灸、中成药、足部药浴、气功康复等八种特色疗法)。

(2)中成药。

3.氧气疗法。

4.湿化与雾化治疗。

5.呼吸机的应用。

6.肺脏移植。

1、保持适当的体重和良好的营养：体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。

2、定期随诊：及时发现苭物的不良反应和病情变化，调整治疗方案。

3、规律运动，保持体型：通过规律训练，使肌肉变得更有力，更能对抗疲劳。

宜吃食物

1、宜清淡、易消化饮食； 2、宜多吃瓜果蔬菜。

忌吃食物

1、忌辛辣食品； 2、忌油腻食品； 3、忌油炸食品； 4、忌生冷食物； 5、忌过咸食物。

一、多饮水：要鼓励肺纤维化患者多饮水，纠正或防止失水，具有非常重要的意义，伴有心衰的患者饮水要适量。因为重度肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及时补充水分、增加液体摄入量。患者不能饮食时，可用静脉补液，促使黏稠痰液排出，有利于稀释痰液。 　

二、少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物：饮食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供给量。以吃瘦肉为宜，以控制体重和达到祛痰湿的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，时间久了会造成疾热上犯于肺，加重病情。

三、供给多种维生素、优质蛋白及碳水化合物饮食如：糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等，碳酸饮料除外。

四、重度肺纤维化的患者可给予半流食或软食：既可防止食物反流，又有利于消化吸收。可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况，避免由饮食不慎而导致咳、喘加重，又可以防止影响机体对多种营养物质的吸收。

五、禁忌烟酒、喝酒和过咸的食物：多数伴有气道高反应状态肺纤维化患者，通过过咸食物、烟和酒的刺激，会加重气喘、咳嗽等症状，容易引发支气管的反应。