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概述:恶性营养不良病
疾病常识
1.病因

(一)发病原因

在发展中国家,蛋白营养不良是本病最重要的原因,在这些地区日常主食多为玉米,稻米或豆类,蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香氨基酸和维生素缺乏)。

(二)发病机制

由于蛋白质缺乏,可致皮肤角朊细胞超微结构改变及桥粒数目减少,肝脏呈现脂肪肝的病理改变。

2.预防

注意少儿的饮食营养调配,注意纠正偏食供足动物蛋白,电解质和维生素。

诊断方法
1.症状

结痂,腮腺肿胀,鼻粘膜肿胀,足背部肿胀,小胃综合征,氮负平衡


儿童从6个月到5岁受本病影响,不是所有病例都有皮肤症状发生,一旦出现皮肤症状,则具有特征性,黑种人易患本病,典型的临床特征如下:皮肤变色是一个早期症状,可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致,有口周,特别是小腿色素减退,这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀,另外,炎症后色素沉着也可发生,这种色素变化具有重要的诊断意义。

1.炎性皮肤病 皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见,加上髋部,膝盖,肘部和躯干受压部位常见,首先出现红斑,以后变成红色或棕红色,且出现结痂,初始与干性湿疹相似,皮损不规则,边缘清楚,常呈弥漫性分布。

2.毛发 毛发干燥,无光泽,呈浅红棕色,且稀少,易断裂。

3.黏膜 干燥性口唇炎,女阴阴道炎十分常见。

4.内科症状 因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿,病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退,严重或复发病例死亡率相对较高。

 

2.检查

1.血清蛋白血清白蛋白浓度降低是最重要的改变,但其半衰期较长(19~21天)故不够灵敏。视黄醇结合蛋白(半衰期10小时)、前白蛋白(半衰期1.9天),甲状腺结合前白蛋白(半衰期2天)和转铁蛋白(半衰期3天)等代谢周期较短的血浆蛋白质具有早期诊断价值。胰岛素样生长因子1(IGF1)不仅反应灵敏且受其他因素影响较小,是诊断蛋白质营养不良的较好指标。

2. 血清氨基酸牛磺酸和必需氨基酸浓度降低,而非必需氨基酸变化不大。

3. 其他血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶等活力均下降,经治疗后可恢复正常;胆固醇,各种电解质及微量元素浓度下降;生长激素水平升高。

治疗方法
1.治疗

(一)治疗 足够的动物蛋白(肉和精制牛奶)、电解质和维生素摄入非常重要。

(二)预后 病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。

2.护理

保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

3.饮食保健

宜吃食物

1、宜吃富含优质蛋白质的食物; 2、宜吃富含维生素的食物; 3、宜吃促进食欲的食物。

忌吃食物

1、忌吃不容易消化的食物:如巧克力、粽子; 2、忌吃辛辣刺激的食物:如辣椒,花椒、生姜; 3、忌吃容易产气的食物:如红薯、洋葱、芋头。


1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

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疾病介绍

恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征,少儿常见,尤其是在非洲和亚洲地区,人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量,严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩,脂肪肝,月亮脸和水肿,肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。

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